幼年类风湿性关节炎

2016-09-08 16:29 阅读: 编辑:sunyoung 来源:
分享到:
内容简介:幼年类风湿性关节炎是小儿时期一种常见的结缔组织病,以慢性关节炎为其主要特征,并伴有全身多系统的受累,包括关节、皮肤、肌肉、肝、脾、淋巴结。
?       风湿性疾病的临床特点有别于成人。一些儿童风湿性疾病的全身症状较成人明显,如全身性起病型幼年类风湿性关节炎。儿童系统性红斑狼疮病程较急,预后较成人差。与多数成人风湿性疾病的慢性过程不同,川崎病和过敏性紫癜很少复发。
 
幼年类风湿性关节炎

?       类风湿性关节炎(JRA)是儿童时期以慢性关节滑膜炎为特征的、慢性全身性自身免疫性疾病。该病命名繁多,2001年国际风湿病联盟儿科委员会将该病统一称为幼年特发性关节炎(JIA)已在许多国家使用。其临床表现不同于成人类风湿性关节炎,全身症状更为明显。JRA国外发病率约为113/10万,占全部类风湿性关节炎的5%。

?       一、症状体征

?       发病年龄

?       可发生于任何年龄,集中于2—3岁和9—12岁,形成两个发病高峰。按起病形式、临床经过和预后不同,可分为3型。

?       全身型

?       可发生于任何年龄、以幼年者为多,无性别差异。约占JRA的20%。驰张型高热是此型的特征,体温每日波动在36℃—40℃之间,病儿发烧时呈重病容,热退后玩耍如常。发热持续数周至数月。

?       约95%的病儿出现皮疹,呈淡红色斑点或环形红斑。见于身体任何部位,可有瘙痒。皮疹于高热时出现,热退步后面消失,不留痕迹。局部取暖或外伤心也许可诱发皮疹。
急性期常因全身症状而忽视了关节痛或一过性关节炎的临床表现,得到病程数月或数年后关节症状才能为主诉。约25%的病儿最终发展为慢性多关节炎。


?       约85%为有肝、脾及淋巴结肿大所致。偶有中枢神经系统症状,表现为惊厥,行为异常和脑电图异常。长期疾病反复发作可致发育延迟。全身型JRA复发的间隔时间难以预测,多在青春期后不再复发。

?       多关节炎型

?       5个或5个以上关节受累,女性多见,先累及大关节如踝、膝、腕和肘常为对称性。表现为关节肿,痛、而不发红。早晨起床不是关节僵硬(晨僵)是为特点。随病情进展逐渐累及小关节:波及支趾关节时,呈现典型梭型肿胀,累及颞颌关节表现为张口困难,幼儿可诉耳痛,病程长者,可影响局部发育出现小颌畸形,累及喉杓(环状软骨—杓状软骨)和致声哑、咽喉鸣和饮食困难,累及颈椎可致颈部疼痛和活动受限制,髋关节受累者可致故骨坏死,可发生永久性跛行。疾病晚期受累关节最终发生强直变形,关节附近及热萎缩,运动功能遭受损坏。

幼年类风湿性关节炎

?       本型可有全身症状,但不及全身型严重,如低热、全身不适,生长迟缓、轻度贫血。体格检查可发现轻度肝脾和淋巴结肿大。

?       根据血清类风湿因子是否阳性,可分为两个亚型:

?       1.类风湿因子阳性 占JRA的5%—10%,起病于年长儿,类风湿结节常见(表现类似于风湿性皮下小结)。关节症状较重为其特点。半数以上出现关节强直变形。约75%的病例抗核抗体阳性。

?       2.类风湿因子阴性 占JRA的25%—30%,起病于任何年龄,类风湿结节少见。关节症状较轻,仅约10%—15%发生关节强直变形。约15%的病例抗核抗体阳性。
少关节炎型


?       受累关≦4个者,称为少关节炎型。踝、膝等下肢大关节为好发部位,常呈不对成们不。若病程已逾6个月,少关节炎型不可能再转为多关节炎型。按临床表现和预后,可分为2个亚型。

?       1.少关节Ⅰ型 约占JRA的25%—30%,以幼年女孩多见,有关反复慢性关节炎,但不严重,较少致残。一般不发生骶髂关节炎。约半数发生单侧或双侧慢性虹膜睫状体炎,早期只有用裂隙灯检查才能诊断。后期可因虹膜后位粘连,继发性白内障和青光眼而致永久性视力障碍甚至失明。此型全身症状轻微。

?       2.少关节炎Ⅱ型 占JRA的15%,男孩居多年龄常大于8岁,累及膝、踝等下肢大关节。早期不影响骶髂关节,但部分病例于后期可致骶髂关节炎和肌腱附着处病变。部分病人发生自限性虹膜睫状体炎,少有永久性视力损害。少有全身症状。

?       以往认为JRA少关节炎Ⅱ型包括强直性脊柱炎,但目前已经讲话其列为独立的疾病。强直性脊柱炎的特点为:几乎100%的病例HLA—B27抗原阳性及有阳性家族史。

?       二、病因

?       1.
感染因素

?       病因尚不清楚,可能与多种因素如感染、免疫及遗传有关。感染因素曾有报道指出细菌如链球菌、耶尔森菌、志贺菌、空肠弯曲菌、沙门菌属等,病毒如细小病毒B19、风疹、EB病毒等,支原体和衣原体感染与本病有关,但都不能证实是诱导本病的直接原因。

幼年类风湿性关节炎

?       2.免疫因素

?       (1)病人血清中存在类风湿因子,它是一种巨球蛋白,即沉淀系数为19S的IgM,能与变性的IgG相互反应,形成免疫复合物,沉积于关节滑膜或血管壁,通过补体系统的激活,和粒细胞、大单核细胞溶酶体的释放,引起炎体组织损伤。

?       (2)患者血清及关节滑膜中补体水平下降,血清IgA,IgM,IgG增高。部份病人抗核抗体滴度升高。

?       (3)外周血CD4+T细胞克隆扩增。

?       (4)炎症性细胞因子明显增高,尤以TH1类细胞因子为著。

?       3.遗传因素

?       遗传因素关于遗传学背景研究最多的是人类白细胞抗原(HLA),具有HLA-DR4(特别是DR1*0401)、DR8(特别是DRB1*0801)、DR5(特别是DR1*1104)位点者是JRA的易发病人群。其他与JRA发病有关的HLA位点为HLA-DR6、HLA-A2等。

?       综上所述,JRA的发病机制可能为细菌、病毒的特殊成分,如超抗原-热休克蛋白作用于具有遗传学背景的人群,通过具有可变区β链结构的T细胞受体(TCR),直接激活T细胞,使其活化、增殖和分泌大量炎症性细胞因子,引起免疫损伤。

?       三、治疗方案

?       
1.一般治疗

?       鼓励患儿参加适当的运动,采用医疗体育、理疗等措施减轻关节强直核软组织挛缩。

?       2.抗JRA药物治疗

?       大剂量IVIG治疗难治性全身发病型JRA的疗效尚未能得到确认。抗TNFα单克隆抗体(每次10mg/kg,一周一次或二次)有明显的退烧及缓解作用。该药虽能明显缓解全身症状,但对关节炎症改善不明显。

幼年类风湿性关节炎

?       3.“金字塔”治疗方案

?       即以NSAID为一线药物,以青霉胺、磺胺柳氮吡啶、抗疟药,金制剂等慢作用药物(SARD)为二线药物,糖皮质激素,甲氨喋呤、免疫抑制剂和正在进行临床验证的药物为三线药物。治疗从一线开始,反应不佳再逐渐使用二、三线药,构成一个选药“金字塔”。

?       4.“降价治疗方案”

      对于顽固性、危及生命者、严重关节并发症及糖皮质激素撤减困难者可尽早采用络合治疗(NSAID+MTX,或NSAID+MTX+糖皮质激素,或糖皮质激素+MTX)以求尽快控制病情。此后再逐渐减少药物品种和剂量,撤药次序首撤激素和NSAID,而慢性作用药物,包括柳氮磺胺吡啶、羟基喹啉、青霉胺、金制剂和MTX可用于长期维持治疗。
分享到:
为你推荐
漫画
本周热门
精华推荐
萌宝美图
大家都在看
精彩图集
看了又看

扫描二维码
下载

友情链接联系 QQ 3437534241

米兜彩票 www.a21.xyz-荣誉彩票是干嘛的| www.345676.com-彩之王我的账户| www.557989.com-海南四星彩开奖号吗| www.801579.com-福彩双色球投注| www.80902.com-河北省福彩网| www.71708.com-精英彩票6lcc| www.702837.com-色彩对比-| www.881031.com-黑彩票网站-| www.lh68.com-彩8彩票安卓旧版| www.u01.club-美国百亿彩票| www.842.in-头彩是什么意思| www.36003.cc-萍果彩票网-| www.258172.com-快三计划苹果手机版| www.375557.com-8gcp彩票网址| www.07794.com-中彩那天的板书| www.022178.com-福彩排列五中奖结果| www.183977.com-河北福彩3d预测| www.358115.com-我破译了彩票| www.533307.com-彩票均衡理论| www.976223.com-彩礼和嫁妆的区别| www.sg46.com-5oo彩票网3-| www.93375.cc-广西快三为什么停了| www.103905.com-乐彩网安全吗| www.544666.com-彩票注单修改器| www.655676.com-彩票中奖了整蛊短信| www.mj34.com-新时时彩下载手机版| www.79mz.com-迪斯尼彩乐园app| www.840011.com-官方快三购彩平台| www.984537.com-彩九彩栗-| www.a83.cn-彩经网江苏快三| www.85lg.com-巴彦淖尔彩票站申请| www.3847.com-七星彩走势图规律图| www.365496.cc-兰花图片简笔画彩色| www.165654.com-大神推荐足彩| www.276927.com-黑彩怎么控制开奖| www.7141.vip-相信时时彩能赚钱| www.35576.cc-江苏快三的红号| www.zr68.com-竞彩app官方下载| www.qy19.com-11选5彩票平台| www.80vs.com-彩票集中营一手机版| www.11637.cc-什么是平台彩| www.72236.com-彩票自动终端机| www.237705.com-北京快三输-| www.bf10.com-80彩票刷流水| www.ym61.com-新加坡乐和彩开奖记| www.44bc.com-至尊博彩什么意思| www.357098.com-用彩铅画美食| www.014899.com-福建省体育彩票| www.736930.com-今日七星彩最新预测| www.822110.com-中福在线彩票害人啊| www.896883.com-分分彩手机能挂机吗| www.999477.com-大元彩票-| www.fj17.com-江苏快三缩水软件| www.a58.space-足彩诀窍-| www.606615.com-属狗适合买什么彩票| www.673351.com-看看彩票中奖结果| www.762592.com-五分时时彩开奖计划| www.967409.com-求个微信彩票交流群| 爱彩乐www.209918.com| 大赢家彩票平台www.317787.com| www.qz35.com-内蒙11选5爱彩乐| www.34831.com-微信快三群-| www.5258.cm-派彩金额反水是负数| www.34993.com-快三下注技巧| www.79636.cc-p3清清彩吧图库| www.101696.com-天天彩票246lz| www.187189.com-时时彩猜豹子| www.259965.com-河北11选五爱乐彩| www.94211.com-浅谈福彩文化建设| www.053580.com-竞彩足球赛程赛果| www.881312.com-快乐彩胆拖玩法规则| www.0850.cc-999黄金集团彩票| www.33810.com-玖玖彩票app下载| www.783554.com-万家彩票网-| www.800088.cc-河南体育彩票48i| www.931845.com-有跟单的足彩app| www.cai1228.com中彩网app靠谱吗| www.258457.com-体彩竞彩足球| www.652271.com-上海向彩-| www.777260.com-添彩涂料彩票软件| www.902403.com-鸿运彩票网打不开| 500彩票网www.97655c.com| www.65218.com-青海体彩中心| www.108589.com-新彩吧手机版| www.725726.com-彩票与赌博一样吗| www.875160.com-酷彩吧下载地址| www.974996.com-国际高频彩票开奖| www.7gz.com-网易彩票专家杀号| www.335541.com-今天甘肃快三走势图| www.673619.com-古建亭子彩绘| www.wx27.com-玩彩票骗局-| www.62dz.com-猎豹团队时时彩计划| www.1502.org-夸女生的彩虹屁| www.53419.cc-彩虹台在线直播| www.117776.com-福彩30期开奖号| www.283496.com-哪种彩票是6位数字| www.872940.com-彩人帮专家专栏| www.bf7.com-北京福彩快3千期图| www.8747.biz-腾讯分分彩开奖| www.4742.cn-谁想中彩票-| www.01847.com-十分彩江苏快3| www.68183.com-福彩3d折线图谜| 乐彩网www.756586.com| www.34vr.com-七星彩两期相同| www.21312.cc-彩票加盟-| www.9735.net-特彩吧app41期| www.62596.cc-极速分分彩票| www.72344.com-彩票加倍计算器| www.150790.com-福直3d彩吧助手| www.331743.com-快三套选-| www.995980.com-足彩直通车-| www.398283.com-海南七星彩开什么| www.968164.com-上海福彩快3结果| 豪彩VIPwww.001537.com| www.137638.com-彩票悲剧-| www.225600.com-导师带你买彩票骗局| www.304894.com-买十一选五彩票软件| www.yv8.com-山东体彩十一选五| www.b51.cn-代玩彩票兼职靠谱吗| www.670702.com-北京赛车是国彩吗| www.8823.vip-分分彩大小买法| www.059070.com-好彩论坛首页| www.521114.com-秒速赛车彩票| www.680695.com-爱中彩网站-| www.852202.com-足球竞彩大师推荐群| www.970072.com-七彩奖下载-| www.hn15.com-福彩快三代玩| www.27to.com-时时彩追号追3天了| www.1697.win-有厘模式的彩票平台| www.35287.cc-章鱼彩票交流群群号| www.38937.com-旺彩平台手机版下载| www.91934.com-顺丰丰彩怎么样| www.057143.com-搜狗彩票走势图大全| www.130476.com-福利彩票站地址查询| www.796460.com-上海彩票自助售票机| www.881489.com-13彩app-| www.958722.com-快三技巧基本公式| 购彩网www.913gc.com| www.237218.com-vip彩票下载安装| www.600515.com-有没有一块钱的彩票| www.678921.com-米兜彩票官网| www.756267.com-幸运分分彩计划| www.823177.com-我附近的福利彩票站| www.879735.com-詹天佑福彩3d预测| www.930624.com-上海一彩-| www.971535.com-智慧彩挂机骗局| www.7000.pro-立彩网页快速入口| www.39zb.com-线上彩票游戏合法吗| www.095939.com-彩客竞猜彩票| www.270607.com-第一彩票下载安装| www.9739.pw-时时盈彩-| www.352101.com-黑彩不给提现怎么办| www.31ep.com-篮彩投注软件| www.6962.me-599彩票平台| www.055033.com-福利彩票号码是哪些| www.156450.com-好彩堂一肖两码| www.648001.com-私彩平台制作安装| www.839336.com-求加入福彩快三| www.901698.com-体彩试机号查询| www.958664.com-福利彩票五分钟一次| 九五彩票www.949429.com| www.501317.com-纵彩vip下载| www.650900.com-福彩双胆王-| www.763958.com-5oo万彩票网首页|